مرض المهق Albinism

المَهَق Albinism

ما هو المَهَق؟
المَهَق حالة فيها يكون الشخص لديه القليل من صبغة الميلانين (مركب يعطى اللون) أو ليس لديه إطلاقاً منها في عينيه , جلده أو شعره . ولهذا السبب تبدو النّاس المصابة بالمهق مختلفة قليلاً عن أفراد عائلتهم الآخرين الغير متأثرين بالمهق . ويكون لديهم بشرة فاتحة جداً قابلة للإحتراق من أشعة الشمس , شعرهم أبيض أو لونه فاتح جداً , و قد يصابوا كثيراً بحَوَل حيث تكون عيونهم حسّاسةً لضوء الشّمس .
________________________________________
تصنيف المَهَق
هناك صنفان رئيسيّان من المَهَق :

بصرىّ جلدىّ Occulocutaneous - OCA
o يشمل خفة لون الشّعر, الجلد والعيون
o الشكل الأكثر شيوعاً للمهق
بصريّ Occular
o صبغة الميلانين مفقودة بشكل رئيسيّ من العيون بينما يبدو الجلد والشّعر طبيعيين أو أفتح بسيطاً فقط
o تشكل 10-15 % من كلّ حالات المهق
يشمل المهق البصرى الجلدى مجموعة من الأنواع المختلفة من المهق إعتماداً على جين المهق المُعيّن المتأثر . المهق البصرى الجلدى طبع 1 و طبع 2 أشيع أنواع المهق البصرى الجلدى .

أنواع المَهَق البصرىّ الجلدىّ




كيف يصاب الشخص بالمهق ؟
المهق غالبًا مرض موروث بشكل متنحي الذي يعني أنّك قد ورثت جينَين مهق ( واحد من كلّ والد ) . إذا كان أبويك حاملان فقط للمهق ( كل واحد به جين واحد مهق و جين واحد سَوِىّ ) سيكون لديهم معلومات وراثيّة كافية لعمل الصّبغة السَويّة ولن تظهرعليهم أيّ علامات مهق .
________________________________________

من الأكثر عُرضة خطر الإصابة بالمهق ؟
يحدث المهق في كلّ أنحاء العالم ويؤثّر على الناس من كلّ الأعراق . يتساوى الذّكور والإناث فى احتمال حدوث الحالة بالرغم من أن المهق البصريّ يحدث مبدئياً في الذّكور .
شخص واحد كل 70 شخص يحمل جيناً للمهق . الأزواج الذين يحمل كلٍ منهما جيناً متنحياً للمهق ,تكون لديهم فرصة 1 في 4 لولادة طفل مصاب بالمهق .
________________________________________

ما المشاكل المرتبطة بالمهق ؟
المشاكل الرّئيسيّة للمهق يسببها عجز الجسم عن إنتاج صبغة الميلانين ( ودورها الرئيسيّ في الجلد هو امتصاص الضوء فوق البنفسجى الشمس فلا يتلف الجلد من الشّمس ) . للميلانين أيضًا دور في تطوّر الرّؤية السويّة للعين . امتلاك شعر أبيض أو فاتح اللوّن بسبب نقص الميلانين لا يسبب قلق , لكنّ, نقص الميلانين في الجلد والعيون يمكن أن يسبّب المشاكل التّالية :
مشاكل الجلد

سهولة الإحتراق من الشمس
فرصة متزايدة للإصابة بسرطانات الجلد
مشاكل العين

ضعف البصر - بالرّغم من أنّه ليس عَمَى , البصر ضعيف وقد لا يمكن تصحيحه تمامًا بالنّظّارات . وتتواجد درجات متفاوتة من قصر النظر أو بعد النظر .
رُهاب (عدم احتمال) الضّوء - الحساسية من الضوء أو بَهَرُ النظر .
الرَأرَأة - حركة لا إراديّة للعيون ذهابًا وإيابًا .
الحَوَل - العيون لا تثبت وتتعقّب معًا .
تأثر الشبكية - هذه منطقة مهمّة بالعين حيث أنها المسئولة عن إرسال إشارات إلى المخّ . اختلال انتقال الإشارات يسبب اضطرابات رؤية مختلفة .
أنواع أخرى للمَهَق أقلّ شيوعاً قد تكون مصاحَبة أيضاً بمشاكل تجلط الدّم , نقص المناعة أومشاكل بالسّمع .
قلق واحد لا يجب أن يُغفل عنه هو خطر عزلة النّاس المصابة بالمهق . الأشخاص المصابين بالمهق , بخاصّة الأطفال يحتاجون لأن يُعَامَلُوا بشكل طبيعى وأن يشتركوا في كلّ الأنشطة . وهم بتطوّرون فى نموهم بشكل سَوِىّ ونسبة ذكاءهم طبيعية , فهو تخريف أن المصاب بالمهق ضعيف عقليًّا أو معاق ذهنياً .
________________________________________

ما العلاجات أو الاحتياطات التى يمكن أن تُؤْخَذ ؟
إنّه من المهم للمصابين بالمهق أن يحموا أنفسهم من التعرّض للأشعة فوق البنفسجية ,وبالتالى تجنب الآثار المدمّرة التى قد تسببها للجلد .

كيفية إجتناب الشمس
o البس الملابس الواقية ( أكمام طويلة و بنطلونات طويلة, قمصان بالياقات, القماش مُحكَم النسج الذى لا يسمح بمرور الضوء خلاله ), القبّعات ( عريضة الظِل ) و النظّارات ( المصنوعة خصيصاً للحماية من الشعاع فوق البنفسجى ) .
o استعمل كريمات واقية من الشمس واسعة المجال و ذات عامل حماية من الشمس (SPF) 15 أو أعلى- وادهن بها كلّ المناطق المكشوفة .
قم بإجراء فحوصات الجلد المنتظمة بواسطة أخصائى خبير فى التعرُف على علامات سرطان الجلد .
لأنّ المرضى لديهم القليل أو ليس لديهم إطلاقاً من الاصطباغ , فإن عادةً سرطانات الجلد سوف لاتكون مصطبغة أو تكون صبغتها قليلة . بلّغ طبيبك أيّ بقع أو أورام مشتبه فيها فورًا .
لا يستطيع أن يشفى إخصائيّ العيون مشاكل العين , لكنّه يمكن أن يساعد بالتقنيات البصرية المساعِدة المختلفة تحسين الرّؤية عند المصابين بالمهق .